第10章 决定命运的断连
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案例研究：坠马的骑手
我当神经外科医生的朋友吉米·休斯某天晚上给我打电话，我怎么也想不到这通电话会对我的职业生涯产生深远的影响。吉米想让我看看他的病人，一个头部受伤的30多岁的男子。这听起来像一个常规的临床案例，我同意去看看这位病人。
凯文（化名）是一名杰出的企业家，一名娱乐业的高管，一个幸福的丈夫，也是三个孩子的父亲。他还是一个全能运动员，一个技艺娴熟的马术骑手。但是，一次他在纽约的中央公园骑一匹不熟悉的马时，重重地摔在了玄武岩上，头部撞在了树上。凯文被立即送往距离最近的医院，休斯医生给他做了急诊外科手术。凯文昏迷了两天，正处于缓慢的恢复中。我在事故发生两个月后与凯文匆匆见了一面。他显得茫然若失、充满疑惑，对周围的一切不知所措。他惊慌失措，整个人成了“极度震惊”的代名词。他患上了严重的失语症，不管问他什么问题，他的回答都是“谢谢你……谢谢你……谢谢你”。这是他唯一的表达。他的行为和“谢谢你”的话语中带有一丝极其孩子气的特质和恳求的意味。凯文是一个没了主心骨的人，和孩子一样毫无防备。在某种程度上，凯文就像一个胎儿，尽管生理上并非如此，我被这个想法惊呆了。凯文在病房里漫无目的地游荡，只要遇见开着的门就会走进去，仅仅是因为门就在那里。他身体消瘦，很憔悴，在做了神经外科手术之后头发刚长出来。从他脆弱的外表上一点儿都看不出他曾经是一个充满自信、活泼、身强力壮的人。
凯文出院三个月后，我再次受邀去见他。他一改往常，重新长出了波浪一样浓密的头发，体重增加了，脸上带着灿烂的笑容，恢复了以往的社交礼仪。他的语言表达很流利，情绪也很放松。他穿着昂贵的西装，发型一丝不苟，一看就是纽约上东区的成功人士。从表面上看，他的举止似乎表明他再次获得了掌控其生存环境的能力，人们可能会认为从前那个自信满满、魅力十足甚至有点油嘴滑舌的纽约上层人士又回来了。事实上，凯文远未康复。他有明显的记忆障碍，这影响了他学习新信息的能力（顺行性遗忘）和回忆事故发生之前了解到的信息的能力（逆行性遗忘）。他的语言虽然大体上是流利的，甚至有点伶牙俐齿，但是偶尔会找不到表达所需的恰当的词语。缺乏经验的人可能留意不到这一现象，但在我看来却非常明显。
我继续观察凯文，被其“额叶综合征”的严重程度所震惊。凯文还患有持续症，也就是说他的行为无一例外地会依照固定的模式不断地重复。每天晚上，他都会准备第二天的衣服，而且他准备的衣服总是同一套。冬去春来，一直到盛夏时节，凯文为第二天准备的衣服都还是羊皮夹克。有人看到凯文在酷热难耐的7月还穿着羊皮夹克在曼哈顿上东区溜达。要想说服凯文换身衣裳得下大气力。虽然他看上去才华横溢，但所有和他进行的交谈无一例外很快会变得内容空洞，如谈论一些简单的纸牌游戏。他自己准备了一些经过反复练习、可供谈论的话题。不出所料，他很快会把谈话内容引向上述话题，如谈论他的某些朋友。当他把准备好的话题都说了一遍的时候，又会从头开始谈论它们，把所有的内容几乎逐字逐句地重新讲述一遍。
凯文不仅患有持续症，还是场依存性的。在家人或助手的陪伴下，凯文偶尔敢去附近的餐厅吃午饭。到了餐厅，他会把菜单上的菜品都点一遍，一次性点10道或20道菜。他这样做并不是因为他很饿，而是因为那些菜品就在那里。他大部分时间都在住所里郁郁寡欢，偶尔邀请人玩一些简单的纸牌游戏或者下西洋双陆棋。他玩游戏时的行为非常孩子气。他赢了之后会开心地拍手，输了之后又会大发雷霆。他甚至还会作弊。凯文的情感不断地在欢欣和表面的愤怒之间来回波动。这种情绪上的转变是突然的、极端的，即便是最无足轻重的事件，也会引起上述转变，如餐厅的服务员问他是否需要更多的咖啡。
几乎在所有的方面，他的个性都呈现出小孩子的特质。他和妻子谈话时像一个12岁的孩子，会和自己的孩子争夺妻子的关注。和孩子互动的时候，他把自己当作孩子。他像个孩子一样要求立即获得满足，只不过他的需求和孩子不同。有几次，他带着明确的主张接近他认识的女性，举止像是之前魅力十足的凯文和行为不当的额叶损伤患者的结合。
凯文对自身情况一无所知。当被问到事故对他的影响时，他会提到自己生理上的伤痛，但坚持认为他的大脑是完好无损的。他坚信自己已经可以回去工作了。当被问到他为何还没有回去工作时，他会说他还不想这样做，或者他忙着做其他事情。最终，凯文被鼓励每天在他原来的办公室待几个小时，做一些有助于康复的认知训练。他很喜欢回到办公室和之前的同事交谈。他认为自己已经“回去工作”了，哪怕事实上他在办公室打发时间的方式和事故之前从事的活动没有多少相似之处。
凯文的大脑具象化得厉害。有一次，我说又到了做CAT扫描的时候了，凯文听到以后充满疑惑。凯文惊叹道，为什么要做“猫咪”（CAT）扫描？难道让他受伤的不是马，而是一只猫咪？还有一次，有人使用了“联系日益紧密的通信岛屿”这个比喻来形容通信在北美地区日益显著的作用。这个说法让凯文怒不可遏，因为美国“可不是由一群岛屿组成的”。
我和凯文待的时间越长，就越发确信他的认知状况是额叶综合征的经典案例。让人疑惑的是，虽然对凯文进行了多次CAT扫描，但我们丝毫没有检查出额叶损伤的迹象。这并不是说凯文的大脑是正常的，凯文的大脑受了严重的多重损伤。
凯文左右半脑的颞顶区都有损伤。他的脑室（大脑内部充盈着脑脊髓液的空间）扩大了。医生还通过手术在凯文的大脑内部安装了一个用于排出脑脊髓液的分流器。但是，凯文的额叶没有受到影响，这对一个额叶损伤患者（有强有力的临床证据可以证明这一点）来说非常罕见。凯文的临床表现与CAT扫描结果的差异无异于一个学术挑战，凯文成为我职业生涯中的又一个重要患者，对我的职业生涯产生了深远的影响，甚至塑造了它的方向。我在研究助理鲍勃·比尔德和卡尔·西里奥（现在分别是知名神经心理学家和外科医生）的协助下开启了揭秘之旅，试图解开凯文神秘状况的谜题。由于之前从来没有任何针对该情况的研究，我们全得靠自己。
我想，如果额叶本身的结构是完整的，问题有没有可能出在连接额叶与其他结构的通路上？这会不会是一种额叶断连综合征？提出“断连综合征”这一概念的是美国著名行为神经科学家诺曼·杰斯克温德，他的众多学生继续在该领域发挥影响力。该观点认为，严重的认知缺陷可能不是大脑结构损伤本身造成的，而是连接两个大脑结构的长神经纤维受损，从而中断了它们之间的信息流引起的。但是，经典的断连综合征是“横向的”，受影响的是两个或多个皮质区域之间的连接。我觉得凯文的症状是一种“纵向”断连综合征。凯文的病情会不会是从脑干投射到额叶的大量通路受伤引起的呢？
脑干中有核团，被认为是唤醒和激活大脑其他部位的原因。这些核团中的一部分一般被称作“网状结构”，这个说法有点用词不当，还有些过时，因为这个术语暗含一种无差别的意味。今天我们知道，脑干的唤醒与激活机制是由具有自身特殊生化性质的独特核团和通路组成的。一般唤醒与激活机制的设计为史蒂文·古尔德的“傻瓜”进化理论提供了宝贵的支持，对神创论者的“智能设计”观点是一种反驳。唤醒与激活机制的设计压根儿不是“智能”的，绝对不可能满足任何一个典型工程院校的毕业设计要求，因为它严重缺乏冗余的设计。脑桥腹侧塞满了负责一般唤醒的关键核团，因而该部位一旦受伤，就会引发深度昏迷。在更高水平上存在一定程度的冗余，因为唤醒和激活机制分为两个部分：中脑腹侧被盖区和丘脑中线网状核。两个组成部分似乎都可以对大脑实施唤醒，因而刺激中脑腹侧被盖区和丘脑中线网状核中的任何一个都有助于将患者从植物人状态中唤醒。
额叶与负责唤醒和激活的脑干核之间的关系很复杂，最好将其描述为一个回路。一方面，额叶的唤醒取决于脑干的上行通路。这些通路非常复杂，其中的中脑皮层多巴胺系统被认为对额叶功能的正常发挥尤为重要。该通路的起点是脑干的腹侧被盖区，一直投射到额叶。如果额叶是大脑的决策中心，那么腹侧被盖区就是能量源、电池，上行中脑皮层多巴胺通路就是连接电缆。
另一方面，也有从额叶投射到腹侧被盖区的通路。额叶借助上述通路调节大脑的唤醒水平，从而控制大脑的各个结构。如果额叶是决策装置，那么网状结构和脑干腹侧的其他唤醒核团就是清楚明白地将这些决定传达给大脑其他部位的放大器。下行通路是指令从额叶传递到脑干腹侧关键核团的电缆。我在本书的第12章将评价将多巴胺的传递机制比作奖励机制的流行说法。有必要对信号源和信号的放大器进行区分。我相信，奖励信号实际上来自前额叶皮质及其相关结构，而腹侧被盖区是通过多巴胺能的投射来传递奖励信号的关键。
在凯文的案例中，我怀疑事故导致其大脑某处的通路出现了轻微的损伤，极有可能是腹侧上脑干，这里正是关键通路的开端。即使是该区域的轻微损伤，也会引起严重的后果，而这种轻微的损伤很容易逃脱我们现在能够利用的相对粗略的、第一代CAT扫描的法眼。在这个直觉的指引下，我们预定了一台新的CAT扫描仪，要求放射科医生对其脑干进行清晰度尽可能高的检查。果然，我们在其腹侧被盖区发现了损伤，这一损伤对腹侧被盖区产生了破坏性的影响（见图10.1）。我将这种情况叫作“网状额叶断连综合征”。
图10.1 连接腹侧被盖区与前额叶皮质的网状额叶通路示意图
如今，前额叶皮质与腹侧被盖区在功能上的紧密联系已经成为执行功能研究最热门的主题，但在20世纪70年代末，当我们第一次给凯文做检查时，这种联系没有受到多少关注。我认为总体而言，凯文对我们和对其医生的贡献超出了我们能够为他做的。我们的治疗有一定的作用，的确让凯文的情况得到了些许可以量化的改善，但是，过去的凯文从此消失了，我们没有办法让他恢复原来的样子。我们力图帮助凯文重塑他破碎的执行功能，但我们取得的进展非常有限。不过，凯文个人的不幸让我们有机会观察并描述网状额叶断连综合征，从而能够更好地理解额叶及其连接的作用。这种理解又会进一步揭示影响额叶功能的各种疾病。将额叶与腹侧被盖区连接在一起的通路极易断裂，即便是轻微的外伤性脑损伤也会引起断裂。如本章所述，有理由认为一些类型的精神分裂症和注意力缺陷多动症也会引起上述通路的异常。此外，由于额叶比大脑的其他部位更容易受正常衰老的影响（参见第11章），包裹长通路的髓磷脂极其容易受到衰老（该过程被称为“脱髓鞘作用”）的影响，上述通路在衰老过程中的命运就非常有意思了，应当被仔细地研究并且与认知和神经心理学的发现联系起来。
凯文的情况在另一方面也是不同寻常，极具启发意义的。他是首个有详细记录的长期记忆受损但学习新事物的能力无严重缺陷（逆行性遗忘，而非顺行性遗忘）的病例。这让我们提出了存在“孤立的逆行性遗忘”综合征的理论。凯文逆行性遗忘的范围也是不同寻常的，比当时预料的更加广泛。这不仅与他的情境记忆有关，还与他的语义记忆有莫大的关系。我和我之前的学生比尔·巴尔后来证明，逆行性遗忘通常会对语义记忆的重要方面造成影响。这样就会得出如下结论：要想对逆行性遗忘的真正范围进行准确的描述，就要对专门知识和一般知识进行区分，而不是当时认为的对情境知识和语义知识进行区分。或许最重要的一点是，凯文的例子通过揭示腹侧被盖区在记忆中的作用，丰富了我们对正常和反常记忆背后的大脑机制的理解。除了著名的边缘遗忘和间脑遗忘理论，我们还提出了中脑遗忘的概念。不过这是另一个故事，我在《智慧大脑》等著作中阐述了这个理论。